Pancytopenia


A pancitopenia é um conceito hematológico, o que significa uma diminuição no nível de todos os tipos de células do sangue periférico. Em conexão com uma diminuição acentuada no número de todos os tipos de células sanguíneas no quadro clínico da pancitopenia, três principais síndrome: hemorrágica, infecciosa e anêmica. Essas três síndromes são o "cartão de chamada" da pancitopenia.

As pessoas de qualquer idade, raça e sexo são propensas a pancitopenia. As causas desta condição com o mesmo sucesso são doenças congênitas e adquiridas. Além disso, a pancitopenia é um companheiro constante de quimioterapia e drogas citostáticas.

O que é pancitopenia

A pancitopenia é uma condição de insuficiência de todos os tipos de células sanguíneas. O desenvolvimento de tal estado é possível se a medula óssea não estiver funcionando corretamente.

Uma célula-mãe para todos os elementos sanguíneos é uma célula-tronco polipolar. É uma para todas as células do sangue e não há diferença do tipo de elemento moldado de que virá. O repositório de células-tronco pluripotentes é a medula óssea vermelha, em que ocorre a maturação das células do sangue.

A célula tronco polipotente forma uma população de células auto-sustentável e tem a capacidade de se dividir ativamente. As primeiras três classes de células formam uma classe de células morfologicamente irreconhecíveis (todas as células dessas classes são idênticas), mas após várias divisões as células adquirem pequenas diferenças, os brotos de células mieloides e linfóides são isolados. Os progenitores (células explosivas) de leucócitos, plaquetas e eritrócitos são formados a partir do broto mielóide, enquanto as células progenitoras (explosões) de linfócitos T, linfócitos B e assassinos NK que desempenham um papel importante nos mecanismos de defesa do sistema imunológico estão a amadurecer do germe de linfócitos . As células Blastnye de diferentes brotos não têm diferenças claras. Além disso, as explosões passam pelos estádios de divisão, diferenciação, amadurecimento gradual de células sanguíneas cheias. As células maduras deixam a medula óssea vermelha e começam a circular na corrente sanguínea geral.

No caso de uma deterioração na maturação das células progenitoras de um dos germes, as células explosivas irão surgir no sangue periférico, o que pode ser determinado por um exame de sangue clínico. Além das explosões, haverá uma diminuição no número de células sanguíneas que devem ser maduras a partir do tiro afetado.

Se a lesão ocorre em níveis anteriores, então no sangue haverá uma diminuição total no número de todos os tipos de células sanguíneas - pancitopenia. Esta condição é possível com aplasia ou hipoplasia da medula óssea vermelha.

Causas da pancitopenia

As causas da pancitopenia não foram totalmente investigadas, portanto, essa condição permanece na categoria idiopática, isto é, com uma razão pouco clara.

Os tipos de pancitopenia são convencionalmente divididos em pancitopenia idiopática e pancitopenia com causa estabelecida.

Além disso, existem também tipos de pancitopenia, como adquirida e congênita.

As causas que suprimem a função da medula óssea podem ser toxinas, radiações ionizantes, quimioterapia, terapia de radiação, agentes virais, ingestão de certos grupos de drogas, doenças autoimunes, desastres ambientais, defeitos genéticos do sistema de hematopoiese.

A identificação das causas da síndrome da pancitopenia é muito importante e é um pré-requisito para o tratamento bem-sucedido desta condição.

A pancitopenia é mais comum em blocos de quimioterapia durante o tratamento de neoplasias malignas. A quimioterapia causa a morte de células explosivas de brotos de medula óssea e linfóides. Aliás, com leucemia, isso não é um efeito colateral, mas o objetivo do tratamento, como os elementos celulares doentes, bem como as células de explosão normais, morrem. Esta condição da medula óssea vermelha é chamada de desolação.

Existe uma doença não associada a um efeito tóxico na medula óssea, mas é a causa da pancitopenia. Esta doença é chamada de osteopetrose. Com esta doença, transplante de medula óssea ocorre com septos ósseos. Como resultado, falta muito espaço para o tecido hematopoiético do cérebro vermelho e a hematopoiese torna-se ineficaz. O sangue periférico mostra pancitopenia e anemia .

Como uma causa congênita da síndrome descrita, pode-se chamar o defeito do material genético, incorporado nas células estaminais. Um exemplo desse dano genético é a anemia de Fanconi.

Além dos motivos acima, o fator etiológico da ocorrência de pancitopenia pode assumir uma maior destruição das células sanguíneas. A destruição das células do sangue ocorre no baço - este é um fato bem conhecido. Em doenças acompanhadas de aumento do baço (hiperesplenismo), os mononucleares de fagócitos são ativados, o que leva a uma maior destruição dos elementos formados do sangue e ao desenvolvimento da pancitopenia.

A pancitopenia plasmática é mais comum na anemia aplástica .

Sintomas da pancitopenia

A pancitopenia se manifesta em três síndromes principais: síndrome infecciosa, hemorrágica e anemia. O desenvolvimento de todas as três síndromes é fácil de assumir, a partir das funções das células, cujas frações são reduzidas drasticamente.

As plaquetas de sangue (plaquetas) desempenham um papel importante no sistema de hemostasia, sua principal função é parar de sangrar no menor tempo possível. Além disso, as plaquetas fornecem nutrição para as células dos vasos sanguíneos (endoteliocitos). Uma diminuição acentuada no número de plaquetas provoca desvios no sistema de hemostasia plaquetária, bem como um aumento na fragilidade dos vasos. Todo esse complexo de funções prejudicadas é manifestado por um aumento no tempo de coagulação. o corpo precisa de mais tempo para reparar a violação nos vasos e também sangramento (nasal, uterino, gengival, etc.) que são freqüentes sem razão aparente. Na pele de tais pacientes, muitas vezes aparecem hematomas decorrentes do impacto de bandas elásticas apertadas na roupa, pressionando o dedo na pele, devido a beliscar ou como resultado de outro efeito menor sobre a pele, que em uma pessoa saudável não causa formação de hematoma.

Os eritrócitos servem como veículo para oxigênio e dióxido de carbono. Devido ao trabalho dos eritrócitos, ocorre uma troca de gás constante nos tecidos. Esta é uma condição necessária para a atividade vital normal das células do organismo inteiro. Com um número insuficiente de eritrócitos no corpo, ocorre uma fome de oxigênio, que se manifesta pela tonturas, letargia, aumento da fadiga, uma pessoa se sente quebrada e cansada. O cabelo começa a cair, as unhas tornam-se quebradiças, deformadas, observa-se fraqueza muscular, qualquer atividade física moderada leva a um aumento no número de contracções do coração, aumento da respiração (dispnéia). A falta de ar e o aumento do número de batimentos cardíacos é um mecanismo adaptativo pelo qual o corpo tenta compensar a falta de oxigênio.

Leucócitos e linfócitos são parte da defesa imune. Sua insuficiência torna o corpo humano extremamente suscetível às doenças microbianas e virais. A infecção infectada geralmente adquire um caráter prolongado e tende a generalizar o processo. Freqüentes "visitantes" de um organismo incapaz de combater completamente as infecções são fungos, especialmente se o paciente tomar drogas antibacterianas ou medicamentos hormonais. Nesse caso, as doenças fúngicas atingem seu pico.

O vírus da herpes profundamente adormecido também é ativado.

Nas doenças auto-imunes acompanhadas pelo desenvolvimento da pancitopenia, por exemplo, no lúpus eritematoso sistêmico , além da síndrome hematológica indicada, existem lesões dos rins, pele, coração, etc. causadas pela ação de autoanticorpos.

Se a pancitopenia acompanha a hemoglobinúria paroxística noturna, a clínica observa o aparecimento de urina preta.

Diagnóstico de pancitopenia

A síndrome da pancitopenia não é difícil de diagnosticar. É muito mais difícil identificar a causa dessa condição. A síndrome da pancitopenia é determinada usando um exame de sangue clínico de rotina retirado do dedo do paciente. Ao calcular os elementos sanguíneos, sua diminuição significativa é detectada, independentemente do tipo de células a serem detectadas.

Se tal conjunto de anormalidades no sangue periférico for encontrado, o paciente deve ser encaminhado a um especialista para um hematologista que continuará seu tratamento.

Para obter informações detalhadas sobre a condição da medula óssea vermelha, sua punção é realizada. A medula óssea vermelha está disponível para perfuração nos seguintes locais: o terço superior do esterno, a crista do ilio. O procedimento para a aspiração da medula óssea é muito doloroso, portanto a anestesia local é realizada antes de começar. Para entender a condição em que está a medula óssea, basta obter o volume de 0,5 ml.

Além disso, o material obtido é entregue ao laboratório, onde a composição da medula óssea é avaliada, sua capacidade de reparar processos e também a determinação dos sexos genéticos dos cromossomos em células séricas e tumorais da medula óssea (estudo citogenético). O resultado mais desagradável de tal estudo é a detecção de aplasia da medula óssea, isto é, quando a medula óssea vermelha é incapaz de reproduzir células sanguíneas normais. Essa imagem da medula óssea é encontrada na anemia aplástica, quando o tecido hematopoiético da medula óssea é substituído pela gordura.

A pancantopenia autoinmune dá uma reação positiva a Coombs. Este teste destina-se a identificar auto-anticorpos na superfície das células sanguíneas.

Quando se suspeita da presença de lúpus eritematoso sistêmico, células do lúpus especiais são encontradas no sangue do paciente.

Além dos testes diagnósticos descritos, a análise de urina é realizada se houver suspeita de hemoglobinúria paroxística noturna. Com esta doença na urina, a presença de hemosiderina é detectada.

Tratamento da pancitopenia

O tratamento da pancitopenia deve ocorrer no hospital hematológico, nas caixas de enfermaria. Recomenda-se que os pacientes usem máscaras descartáveis ​​regularmente, para prevenir a estratificação de doenças infecciosas.

A pancantopenia autoimune é tratada pela supressão do sistema imunológico do paciente, que produz anticorpos contra suas próprias células hematopoiéticas da medula óssea. Para este fim, a globulina anti-timócitos e a globulina antimicocítica são prescritas. Terapia com globulina complementada pela nomeação de Cyclosporine. Globulinas e Ciclosporina são as principais drogas terapêuticas na natureza auto-imune da doença. Em combinação com estes fundos são prescritos glucocorticosteróides, como a metilprednisolona. O efeito terapêutico se desenvolve muito devagar, muitas vezes requerendo repetição dessa terapia. Esta terapia é chamada de imunossupressora.

Se o paciente tiver aplasia da medula óssea, em tais casos, eles são oferecidos para realizar transplante de medula óssea. Acredita-se que quanto mais jovem for o paciente, mais provável é que ele realize com sucesso o procedimento e se recupere. Para o transplante, é muito importante encontrar um doador adequado da medula óssea, os mais adequados a este respeito são irmãos. Ao usar a medula óssea do doador de pais ou outros parentes, o resultado do tratamento é muito pior.

Para estimular a medula óssea para reproduzir os elementos necessários de sangue, o paciente é injetado com fatores de crescimento estimulantes de colônia, como eritropoietina e fator de crescimento de granulócitos (Granocyte, Leucostim, Neupogen).

Se a síndrome da pancitopenia é de natureza tumoral, então é utilizada uma quimioterapia em bloco. Os medicamentos são administrados em uma dose, que é calculada com base na idade e peso do paciente. O cálculo de todos os medicamentos utilizados para quimioterapia é realizado em cm 2 do corpo do paciente.

Qualquer terapia de pancitopenia sem exceção é acompanhada por tratamento de doenças concomitantes e, se necessário, terapia de substituição em que a massa de trombomassa ou eritrócitos é administrada.

? Pancytopenia - qual médico irá ajudar ? Se um suspeito de desenvolvimento desta condição deve procurar imediatamente o conselho de um médico como um hematologista.