Gigantismo


гигантизм фото O gigantismo é uma doença caracterizada por uma síndrome clínica que ocorre como resultado do aumento da produção de hormônio do crescimento na infância ou na adolescência, e também se manifesta por um aumento suficiente no corpo, especialmente no comprimento. Há também um gigantismo parcial ou parcial que se desenvolve devido ao aumento da sensibilidade nas localizações individuais dos receptores de tecido à somatotropina. Mas gigantismo genético ou anomalia constitucional não é considerado.

Como regra geral, o gigantismo aparece como resultado de adenomas pituitários, que produzem hormônio de crescimento; hipogonadismo; síndrome de Klinefeltera (com puberdade tardia com preservação nos ossos das zonas de crescimento).

O gigantismo é diagnosticado com base em dados externos dos pacientes; Estudos de raios-X, neurológicos e oftalmológicos; determinação de hormônios pituitários no sangue, bem como história familiar.

Com métodos de tratamento adequados, a predição do gigantismo é relativamente favorável, mas, ao mesmo tempo, a sua capacidade de trabalhar é reduzida nos pacientes. Na maioria dos casos, os pacientes com gigantismo são inférteis.

Gigantismo causa

Em 99% dos casos, como K. Benda descreveu pela primeira vez em 1900, a etiologia do gigantismo tem conexão com o tumor, somatotropinoma, que se desenvolve a partir dos eosinófilos formando o hormônio somatotrópico (STH). Os somatotropinomas, em regra, referem-se a patologias benignas, no entanto, às vezes podem ser invadidas. Basicamente, sua localização na adenohipófise é observada, mas também podem estar localizadas no trato gastrointestinal, pâncreas, regiões parafaríngeas, brônquios e seios dos principais ossos.

Quase um por cento do gigantismo ocorre como resultado da hiperprodução de somatocrino do hipotálamo e hiperplasia de hormônios de crescimento.

Entre os fatores de risco que podem causar células eosinofílicas a hiperplasia, mesmo a gravidez é considerada. O macadenoma é a causa da doença em 90% dos casos e 9% é devido ao adenófito de microadenoma. A causa mais rara é a síndrome do "selva turca vazia". Além disso, a aparência do gigantismo pode ser afetada pelo aumento da sensibilidade dos receptores de tecido da cartilagem epífise ao hormônio do crescimento.

Existe um modelo de gigantismo genético pituitário. No coração desta espécie estão as mutações somáticas em somatotróficos, que causam uma reação neoplásica.

A quantidade excessiva de STH leva ao crescimento não só de tecidos e órgãos, mas também de hipertrofia dos rins, do miocárdio, desenvolve eritropoiese e promove cicatrização de feridas.

Sintomas de gigantismo

O gigantismo é classificado em formas infantis e acromegalia. E também distinguir duas fases da doença, como estável e progressiva.

O quadro clínico do gigantismo consiste em queixas de adolescentes sob a forma de fraqueza, tonturas , dores de cabeça quase permanentes, má memória, dor nas extremidades e aumento da freqüência cardíaca. Nas meninas, há um aumento excessivo no crescimento e tamanho do pé, as glândulas mamárias se desenvolvem mal e a hiposexualidade é observada em homens jovens. Muito atrai o crescimento circundante em meninas de mais de 190 cm, e meninos - mais de 200 cm.

Às vezes, na sintomatologia do gigantismo em primeiro plano aparece aparência áspera com o infantilismo geral do homem. Além disso, os homens jovens às vezes têm macrógenos. Os pacientes com gigantismo têm um peso corporal que corresponde ao crescimento, e os membros são um pouco alongados.

A psicologia de muitos pacientes é caracterizada por um certo subdesenvolvimento na forma de habilidades médias, infantilidade, propensão para um estado deprimido e mania de perseguição.

Pessoas com gigantismo sempre superam outras pessoas fisicamente. Os órgãos somáticos são grandes, mas isso geralmente é imperceptível com alto crescimento. Mas o tamanho do coração não tem tempo para crescer por trás do crescimento do corpo, então há tonturas e desmaios.

Dependendo da hipertrofia e hiperplasia de tecidos moles, macroglossia, diastema e alargamento laríngeo são observados. Tudo isso leva a mudanças no timbre da voz, ou seja, soa das profundezas, muito baixo. Além disso, as orelhas, os lábios e o nariz aumentam, e o maxilar inferior é avançado para a frente (prognatismo). Como resultado da sinusite, a boca está frequentemente em uma posição semi-aberta, resultando na aparência de dobras características no rosto. A pele torna-se quente, úmida, oleosa, hiperpigmentada, e às vezes há pólipos, cistos sebáceos, acantose e hipertricoses . O tamanho da cabeça e do pé aumenta. Às vezes, a cifocoliose é diagnosticada.

As funções dos órgãos são principalmente preservadas, mas o gigantismo ainda não conduz aos problemas cosméticos, mas também a problemas metabólicos. Tais pacientes ocasionalmente desenvolvem bócio euthyroid, bem como tireoidite auto-imune . O boato tóxico difuso é menos comum.

O gigantismo diminui a percepção de glicose pelo tipo de diabetes latente e evidente, com resistência aos métodos convencionais de terapia e também à terapia com insulina. Mas a secreção da hiperglicemia do hormônio do crescimento não suprime.

Quase 30% dos jovens reduziram a potência e a libido, e as meninas estão quebradas mensalmente. Além disso, todos os pacientes têm hiperprolactinemia .

Com casos mal tratados, o hipogonadismo desenvolve um plano secundário.

O gigantismo pode causar complicações manifestadas pelo panhypopituitarismo, desenvolvimento de acromegalia, diabetes , disfunção sexual, distrofia miocárdica e aumento da pressão arterial. Em formas mais graves, os pacientes perdem a visão. Somatotropinoma pode passar para o adenocarcinoma maligno da glândula pituitária.

Gigantismo Parcial

Esta doença, que afeta partes individuais ou a metade do corpo como resultado de distúrbios da embriogênese ou distúrbios neuropáticos.

O gigantismo parcial é extremamente raro, então os motivos do seu desenvolvimento não foram suficientemente estudados. Mas há certas teorias que tentam supostamente explicar o surgimento do gigantismo parcial. Estes incluem: teorias mecânicas, embrionárias e neurotróficas.

No primeiro caso (teoria mecânica), o gigantismo parcial pode ser formado como resultado de espremer certas partes do feto durante a gravidez, bem como a posição incorreta do bebê no útero, pode contribuir para fenômenos estagnados em qualquer parte do corpo e, portanto, provocar seu aumento.

A teoria embrionária explica o aumento do crescimento do órgão ou parte do corpo como resultado de distúrbios durante a colocação do organismo em nível genético.

A teoria neurotrófica afirma que o gigantismo parcial se desenvolve sob a influência de influências especiais de natureza neurotrófica em um departamento específico do organismo. Neste caso, o principal fator pode ser a derrota das fibras simpáticas.

Com gigantismo parcial, as mudanças que ocorrem no sistema endócrino às vezes são diagnosticadas, mas isso não pode ser a base para encontrar sua patogênese na esfera endócrina.

Para o tratamento do gigantismo parcial, o tratamento cirúrgico é aplicado nas partes ampliadas do corpo ou órgãos.

Gigantismo em crianças

Esta doença, que ocorre com a reprodução cronicamente excessiva de hormônios de crescimento do hormônio do crescimento - STH ou somatotropina. Com o início precoce da doença, quando as zonas de crescimento ósseo permanecem descobertas, o gigantismo é formado em crianças, i. E. crescimento muito alto. Se a doença começa a se desenvolver após o fechamento dessas zonas, caracteriza-se por sinais de acromegalia. A combinação de gigantismo e acromegalia é observada principalmente entre os adolescentes. A esta idade, a doença é mais comum entre homens jovens do que meninas.

O gigantismo das crianças, que ocorre com uma quantidade excessiva de hormônio de crescimento como resultado da produção pituitária, pode ser encontrado extremamente raramente. A causa da sua formação é um tumor pituitário de etiologia benigna. Há sugestões de que às vezes o gigantismo pode se desenvolver devido ao crescimento do processo tumoral em algumas partes do hipotálamo, que são responsáveis ​​pelo estado constante do ambiente interno do corpo, suas necessidades, etc. Demonstrou-se que os tumores provocam uma produção aumentada de somatotropina.

Como regra geral, o rápido aumento do crescimento da criança se torna evidente de oito a catorze anos, e às vezes essas mudanças ocorrem até aos cinco anos de idade. O comprimento final do corpo pode atingir 250 cm e os membros têm dimensões relativamente longas em relação ao corpo.

Após a cessação do crescimento em crianças, a patologia (um aumento em todos os órgãos) é acompanhada pelos sinais de acromegalia , que se manifesta por um aumento nos membros e face. O tamanho do crânio se torna significativamente maior, o nariz se alarga, o queixo cai e a língua aumenta. Como resultado de um aumento no maxilar inferior, os dentes são muito raros e o rosto parece bastante áspero. Os dedos nos membros superiores e inferiores crescem em largura, e as pernas e os braços ficam densos e se assemelham a uma pá. A curvatura da coluna na forma de cifose também é observada.

Muito rapidamente, essas crianças ficam cansadas, apresentam sinais de puberdade tardia. Além disso, há dor severa na cabeça, fraqueza, que mais tarde viola a consciência. E para exames oftalmológicos, a ausência de visão lateral é diagnosticada.

Na realização de pesquisas laboratoriais, a manutenção levantada no sangue de uma somatotropina é descoberta de quase 400 ng / ml. E também registrou seu aumento durante o sono.

Um tumor que continua a crescer pode prejudicar a produção de gonadotropinas que participam de funções sexuais; hormônio, estimulando o trabalho do folículo; prolactina e LH.

No roentgenograma, você pode ver como os ossos se expandem dentro do crânio e os seios paranasais, que estão localizados na área do rosto. Muitas vezes, há desenhos de malha dos ossos dos dedos nos membros e espessamento do osso no calcanhar. O tumor continua a desenvolver-se lentamente, por isso a doença pode durar muitos anos.

Mas as crianças também podem observar macrodactilias, ou seja, uma forma inata de gigantismo. Esta doença patológica é causada por processos de violação dos parâmetros volumétricos e lineares das extremidades. Eles podem adquirir tamanhos suficientemente grandes.

Existem três formas de gigantismo em crianças nesta forma. A primeira forma inclui patologia congênita, na qual os tecidos moles predominantemente aumentam. Neste caso, possui características distintivas, como o aumento do comprimento e volume de todos os segmentos no membro afetado com um aumento acentuado na superfície da mão ou do pé (o membro adquire uma feiúra). Além disso, o grau de tecidos moles aumenta em relação aos ossos do esqueleto em comprimento e largura, o que não coincide com a norma de idade. A clinodactilia também é observada na área da articulação interfalangeana e do dedo ou dedos afetados por metacarpofalangeal, bem como hiperextensão neles.

A segunda forma da doença é caracterizada por gigantismo congênito, em que há um aumento no conteúdo ósseo. Este tipo de patologia é manifestado por um aumento no tamanho do comprimento dos segmentos alterados do membro (a aparência dos tecidos macios não é alterada). E os ossos do esqueleto em sua ampliação, especialmente em comprimento, excedem o grau aumentado de tecidos moles, que também os distingue das normas de idade. A clinodactilia é observada nas articulações metacarpofalangianas e interfalângenas nos dedos afetados, mas a hiperextensão está completamente ausente.

Com a terceira forma de verdadeiro gigantismo inato, os músculos curtos são principalmente afetados. O gigantismo neste caso é manifestado por um aumento no comprimento do segmento do membro, que foi derrotado pelos ossos do metacarpo. O volume de tecidos moles aumenta, os pés e palmeiras se expandem consideravelmente como resultado da formação de lacunas entre os ossos do metacarpo. Além disso, se você compara o aumento na faixa etária, eles não cumprem as normas. A contractura de clododactilia e flexão encontra-se nas articulações metacarpianas e falangeais e, às vezes, há um escalonamento nas articulações do primeiro dedo.

Crianças com gigantismo habitual recebem tratamento cirúrgico após confirmação do processo tumoral. Como regra geral, o gigantismo em crianças com graus variados começa a ser tratado de seis a sete meses. Basicamente, eles podem reduzir o comprimento do dedo para o tamanho normal, usando uma ressecção mais curta para os ossos metacarpianos e as falanges. A clinodactilia de dedos deformados é eliminada com encurtamento simultâneo. Syndactyly é tratado após um curso restaurativo completo dos dedos alterados ao seu comprimento normal.

Com um aumento de polegar de quase 300% ou mais da norma, a única manipulação eficaz é realizada - esta é uma amputação. Às vezes, eles sugerem uma operação microcirúrgica na forma de um transplante de dedos, por exemplo, de um pé saudável para a mão afetada.

Na primeira forma da doença, a intervenção cirúrgica é realizada com ressecção lateral de falanges. Na segunda - a ressecção central da falange. No terceiro - os ossos do metacarpo são reunidos em diferentes fixações. Isso dependerá da tensão pronunciada e da idade da criança.

Durante a operação, as deformidades que o acompanham são corrigidas: o excesso de tecidos moles é extirpado, a hiperextensão dos dedos deformados é eliminada e a folga está presente.

Todas essas técnicas ortopédicas e cirúrgicas permitem aproximar as mãos e pés afetados das crianças da norma fisiológica e preservar sua proporção anatômica.

Tratamento do gigantismo

Para tratar esta doença, a terapia complexa deve ser aplicada levando em consideração o estágio, a forma ea fase do gigantismo. Como regra, o tratamento do gigantismo é direcionado aos processos de redução do nível de hormônio do crescimento (somatotropina) no sangue por supressão, destruição ou remoção da atividade do tumor secretor de STH, que pode ser alcançado por métodos de tratamento modernos e tradicionais. O método de tratamento escolhido corretamente evita o desenvolvimento de várias complicações. E, na sua presença, o principal método de terapia envolve os meios que corrigem as violações no sistema neurológico e endócrino.

O gigantismo começa a ser tratado com a designação de uma dieta, onde as proteínas são limitadas e as calorias são contadas. Além disso, a base do tratamento pode incluir: terapia medicamentosa, radiação e intervenção cirúrgica.

O bloqueio da produção de somatotropina é conseguido com a ajuda de antagonistas de Dopamina (Lergotril, Lizurgida, Parlodela, Bromocriptina, Metergolina, Dostinex e L-dopa) ou análogos de STG (Sandostin), que são usados ​​por muitos anos ou para a vida. No momento do cancelamento dessas drogas, o nível de somatotropina aumenta, e o gigantismo novamente se transforma em progressão.

No adenocarcinoma , e se existe uma ameaça de cegueira ou um tumor em forma de cunha é destruído, uma hipofisectomia transesfenoidal radical ou criobypophysectomy é realizada usando nitrogênio líquido.

Para irradiação de feixe, feixes de protões, partículas L pesadas, teletempanoterapia e, por último, mas não menos importante, é utilizada a terapia de raios-X da hipófia.

Os bons resultados podem ser alcançados implantando-se nas agulhas radioativas da glândula pituitária feitas de ouro, irídio e ítrio.

A forma de gigantismo sem tumor é tratada com testosterona, o que torna possível fechar as áreas de crescimento ósseo.

Na formação de patologia na glândula tireoidea ou no aparecimento de diabetes mellitus, a terapia apropriada é prescrita.

Com o objetivo preventivo, é necessário que os pacientes com gigantismo evitem infecções, várias lesões cranianas, não use esteróides anabolizantes e sejam questionáveis ​​na composição de suplementos nutricionais para esportes e musculação. A geração mais nova deve preferencialmente limitar o uso de telefones celulares. Além disso, sofrem constantemente controle antropométrico, especialmente de 13 a 16 anos.

No momento do desenvolvimento adiabatant do gigantismo, para parar o crescimento excessivo, a testosterona é usada com controle de raios-X de zonas de crescimento ósseo.

As pessoas que sofrem de gigantismo estão no grupo dispensário e sob a supervisão de um endocrinologista, neurologista e oculista. Tais pacientes com endocrinologia nunca são removidos.

As mulheres grávidas com gigantismo não são recomendadas para abortos. Se durante a primeira gravidez a criança desenvolve gigantismo, as subseqüentes são muito indesejáveis. É importante lembrar que somatotropinoma se refere a uma neoplasia no cérebro. É capaz de provocar compressão dentro do crânio. Portanto, pacientes com gigantismo devem ser tratados como um paciente oncológico.